报道17例先天性胆总管囊肿病人,最常见的临床表现为腹痛100%,间歇性黄疸355%,腹块118%,无1例有上述典型三联症诊断主要依靠B超、PTC及ERCP手术方式主要为:囊肿部份切除空肠Roux-Y吻合,囊肿切除空肠Roux-Y吻合,前者并发症达40%,癌变率占10%;后者近远期疗效满意结果表明:先天性胆总管囊肿的手术治疗应尽可能切除胆总管囊肿;困难者可大部切除,但应避免残留囊腔过大,保证内引流口在囊肿最低位,减少胆汁潴留及反复感染,才能降低结石和癌变的发生