目的 探讨侵袭性纤维瘤病的临床特征及诊断治疗方法.方法 报道1例腹膜后侵袭性纤维瘤致左肾重度积水患者的病历资料并复习相关文献,总结侵袭性纤维瘤病的临床诊断、病理特征和治疗方法.结果 患者行腹膜后肿瘤切除,保留肾脏.肿瘤与腰大肌紧密粘连,无法完整切除,术后病理检查诊断为侵袭性纤维瘤,拟行放疗及化疗,但患者未执行,术后随访10个月复发.结论 本病为良性疾病,确诊靠术后病理学检查,生物学行为具有侵袭性生长的特点,治疗以手术为主结合放疗和化疗.