自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种获得性溶血性疾病,是各种原因导致的一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体,该抗体或与红细胞表面抗原结合,或激活补体导致红细胞破坏加速,产生的溶血性贫血。多数急性起病,80%的患儿对肾上腺皮质激素敏感,预后良好,但一部分患儿病程慢,为难治性,对激素耐药或者依赖,治疗效果不理想。本文对国内外AIHA的治疗方法及进展作一总结,为儿科医护人员提供相关信息和临床指导。