目的:观察先天性心脏病(Congenital Heart Disease,CHD)伴肺动脉高压(pulmonary arterialhypertension,PAH)患者血管紧张素转化酶2(Angiotensin-Converting Enzyme2,ACE2)活性水平的变化,探讨其与肺动脉高压的关系.方法:先天性心脏病的患者68例,其中先天性心脏病肺动脉压力正常组36例;先天性心脏病合并轻中度肺动脉高压组19例;先天性心脏病合并重度肺动脉高压组13例.抽取受试者静脉血,应用比色法检测ACE2酶活性的水平.结果:先心病重度肺动脉高压组血清ACE2酶活性较先心病肺动脉压力正常组明显降低,血清ACE2酶活性与肺动脉压力存在低度负相关关系。结论:ACE2酶活性的降低可能在先天性心脏病肺动脉高压的发生、发展中起着重要的作用。