目的探讨先天性蛛网膜囊肿并脑发育不良的手术方法及疗效。方法回顾分析自1999年至2006年收治的7例先天性蛛网膜囊肿并脑发育不良系列病例,年龄为2.5～15岁,男16例、女1例,侧裂区4例,后颅凹3例,临床表现颅内压增高症2例,小脑占位征1例,头围增大1例,癫痫1例,无症状因其它因素CT检查发现2例。均采用小骨窗囊肿壁大部切除+囊肿腹腔分流术。结果本组病例无死亡,疗效满意,病人随访3～48月,CT复查示:囊肿完全消失2例,缩小1/2以上1例,缩小1/2～1/3者3例,无明显变化1例。结论本病发生率占颅内占位的1%。手术方法为直接手术及间接手术两种。本组病例采用小骨窗囊肿大部切除+囊肿腹腔分流术,满足了直视下大部分切除囊肿、降低囊壁细胞分泌作用、沟通脑脊液循环、降低局部颅内压、促进脑组织生长的手术目的。具有创伤小、操作简单、安全可靠、并发症少、复发率低、发生硬膜下血肿的可能性小的优点。对于基层神经外科实用性强,易于推广应用。
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