目的探讨阴茎原发恶性黑色素瘤的临床特点、病理特征及诊断治疗方法。方法对4例阴茎原发恶性黑色素瘤的病理和临床资料进行回顾性分析。4例患者平均年龄52.5岁,均发现阴茎肿块,腹股沟淋巴结阴性1例,左腹股沟淋巴结肿大1例,双腹股沟淋巴结肿大2例。结果3例行阴茎部分切除,双侧腹股沟淋巴结清扫术,1例行阴茎全切尿道会阴造口,双侧腹股沟淋巴结清扫术。4例均行化疗,2例化疗联合生物学治疗。3例获得随访,时间为2~23个月,2例死亡,1例健在。结论阴茎原发恶性黑色素瘤临床罕见,确诊依靠病理,手术为主要治疗手段,术后行化疗联合生物学治疗可提高生存期,但因其恶性程度高,预后不佳。