目的:探讨儿童炎症性肌纤维母细胞性肿瘤(IMT)的临床特点、病理组织学特征及鉴别诊断。方法:回顾性分析2006-2014年15例儿童IMT的临床资料,进行组织形态学分析及免疫表型检测。结果:15例IMT术后随访时间为3-60个月,其中10例无瘤生存,3例术后半年到1年内复发,1例发生恶变。1例失访。免疫组化结果:梭形细胞胞质内波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白、结蛋白阳性率分别为100%(15/15)、87%(13/15)、80%(12/15)、47%(7/15);间变型淋巴瘤激酶阳性率为40%(6/15);Ki-67阳性超过15%1例,Ki-67阳性10%2例,Ki-67阳性小于5%12例。CD117、S-100、CD34(内皮细胞标记)、肌调节蛋白、肌浆蛋白、肌红蛋白均为阴性。结论:儿童IMT是具有恶变倾向的间叶性肿瘤,具有一定的复发率。手术彻底切除仍为目前首选的治疗方法,放疗和化疗的作用有待进一步探讨。
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