肉瘤样癌少见,原发于阴茎的肉瘤样癌罕见,本文报道1例阴茎原发肉瘤样癌。患者因阴茎头肿块伴溃疡就诊,行阴茎部分切除术,术后病理提示阴茎肉瘤样癌。术后1个月下腹部超声、MRI检查分别显示双侧腹股沟区、盆腔淋巴结异常肿大;PET/CT扫描显示腹膜后、盆腔、腹股沟区多处淋巴结转移。建议患者化疗,患者及家属拒绝。术后随访9个月,阴茎残端未见复发,未见病情恶化。