目的：探讨儿童淋巴上皮瘤样癌（lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC）的发病特点、临床特征、治疗及预后情况。方法：回顾性分析2008年3月至2023年6月在中山大学肿瘤防治中心诊治的年龄<18岁LELC患儿的临床资料。结果：共19例儿童及青少年患儿纳入分析，其中男性10例（52.6%），女性9例（47.4%），中位年龄12.9（4.3～17.0）岁，14例患儿居住地为广东省（73.7%），其余散发分布。原发部位为纵隔11例（57.9%），腮腺4例（21%），颈部1例（5.3%），肺部1例（5.3%），涎腺1例（5.3%），颌下腺1例（5.3%）；其中15例（78.9%）在初诊时就已经出现至少1个部位远处转移，常见转移部位为颈部淋巴结。多因素Cox分析显示肿瘤体积≥801 cm3为总生存（overall survival,OS）较差的独立不良预后因素（P<0.01）。2年OS和PFS（progression-free survival,PFS）率分别为84.2%和57.9%。完成手术+化疗+放疗的患儿和仅完成部分治疗的患儿的2年OS率分别为100%和25%（P=0.007）。初诊时联用程序性死亡因子-1（programmed death-1,PD-1）抗体和不联用PD-1抗体的患儿的2年PFS率分别为100%和38.5%（P=0.020）。肿瘤体积≥801 cm3和肿瘤体积<801 cm3患儿的2年OS率分别为40.0%和100%（P<0.001）。放疗和未放疗患儿的2年OS率分别为100%和0（P<0.001）。结论：儿童LELC采用手术、化疗、放疗等多学科综合治疗预后相对较好，初诊时联用PD-1抗体有潜在获益，值得进一步探讨。
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