患者女,24岁,鼻部红斑、丘疹、结痂伴疼痛半年。皮损表现为鼻背浸润性红斑、丘疹、结痂。皮损组织病理检查结果示:感染性肉芽肿,PAS染色及真菌荧光见大量宽大无分隔菌丝。真菌培养鉴定为卷枝毛霉。免疫学及影像学检查排除系统播散及颅内受累。住院期间予两性霉素B胆固醇硫酸酯“复合物”静脉滴注、局部注射,同时行高压氧治疗,出院后口服艾沙康唑维持治疗,2个月后皮损显著消退。原发性皮肤毛霉病临床罕见,易误诊。早期皮肤活检、真菌培养及分子生物学鉴定是诊断关键,联合抗真菌治疗及局部综合治疗可显著改善预后。