目的探讨苗勒氏管持续存在综合征(PMDS)伴睾丸横过异位(TTE)的误诊原因及诊疗策略。方法回顾性分析本院收治的1例PMDS伴TTE患者的临床资料，该患者因"右侧腹股沟包块伴疼痛9年"入院。病程中曾被误诊为腹股沟疝、精索肿瘤及慢性炎症。第一次手术探查未能完全切除包块，切取部分组织病检为子宫样结构。术后发现患者2枚睾丸均位于右侧阴囊内，左侧阴囊空虚。进而考虑诊断为PMDS伴TTE。再次手术探查并切除右侧腹股沟区及盆腔包块。结果术后患者的右侧腹股沟区疼痛症状缓解，病理确诊切除组织为子宫体组织。结论PMDS合并TTE易被长期误诊，多学科协作是纠正误诊的关键。腹腔镜手术对其安全有效，需长期随访恶变风险。
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